这是一种常被称为“世界上最严重”的头痛，对于这类头痛，你了解多少？
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根据国际头痛协会（IHS）制定的诊断标准，CH具有以下特点：
?患者出现重度或极重度的单侧疼痛（眼眶、眶上或颞部疼痛）发作，持续15-180min，从隔日一次发作至每日8次。
?发作与以下一种或多种有关（均为同侧）：结膜充血、流泪、鼻塞、鼻漏、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂或眼睑水肿。
CH可分为以下2种主要形式：
?阵发性CH，至少2个丛集期，持续7天至1年，间隔为至少3个月的无痛期隔开。
?慢性CH，其聚集性发作持续1年或更长时间而无缓解，或缓解持续时间少于3个月。
病理生理学
CH的潜在病理生理学目前尚不完全清楚。发作的周期性表明下丘脑（控制昼夜节律）内的生物钟参与，对伤害性和自主神经通路——特别是三叉神经痛性通路的中枢去抑制。正电子发射断层扫描 (PET) 和基于体素的形态测量学已确定下丘脑后部灰质是CH基七蛇追风丹真实价格多少钱本缺陷的关键区域（图1、图2）。
图1 功能成像显示疼痛期间特定脑区的激活
图2 基于体素的形态测量 (VBM) 结构成像显示CH患者（下丘脑）的特定脑区与非CH患者的大脑不同
病因及流行病学
CH的确切原因尚不清楚。该疾病是散发性的，尽管在单个家族中报告了罕见的常染色体显性模式病例。在大约5%的病例中，CH可能是常染色体显性遗传。
有几个因素被证明会引起CH的发作。皮下注射组胺引起发作的患者占69%。压力、过敏原、季节变化或硝酸甘油可能引发部分患者的发作。酒精会在丛集期诱导发作，但在缓解期不会。大约80%的CH患者是重度吸烟者，50%有大量使用乙醇的历史。
CH的风险因素包括：
?男性
?年龄＞30岁
?少量血管扩张剂（如酒精）
?既往头部创伤或手术（偶尔）
与经典偏头痛相比，CH相对不常见，发病率仅相当于偏头痛的2-9%。发病年龄通常为20-40岁，然而，据报道，CH的患者年龄可小至1岁，大至79岁。由于未知的原因，男性患CH的频率是女性的3倍。根据美国集群性头痛调查的数据，女性的表现可能与男性不同。例如，女性往往在较早的年龄患上CH，也更容易在50岁以后表现出CH发病的第二个高峰。
CH的临床表现
CH的发作通常较短，且具有明显的周期性，尤其是在睡眠或清晨，通常与快速眼动（REM）睡眠的发作相对应。与偏头痛不同，CH在发病前并无先兆，并且通常不伴有恶心、呕吐、畏光或恐渗等症状。通常，患者每年经历1-2个群集期，每个群集期持续2周至3个月。
CH的疼痛表现如下：
?特征——难以忍受的刺痛；
?位置——单侧，在眶周、眶后或颞区，但有时疼痛会放射到脸颊、下巴、枕部和颈部；在集群期间疼痛往往保持在同一侧，但在极少数情况下可能会换侧；
?七蛇追风丹有什么作用分布——三叉神经的第一和第二分支；大约18-20%的患者主诉三叉神经外区域疼痛（例如，颈后沿颈动脉）；
?发作——突然，在10-15min内达到峰值；
?持续时间——每次发作5min至3小时；
?频率——每天可能发生1-8次，长达4个月（通常在夜间发生）；
?周期性——47%的昼夜规律；
?缓解——一些患者的无症状间期较长；这些缓解的持续时间平均为2年，但范围可能从2个月到20年不等。
疼痛伴有各种头部副交感神经症状，包括以下：
?同侧流泪 (84–91%) 或结膜充血
?鼻塞 (48–75%) 或流鼻涕
?同侧眼睑水肿
?同侧瞳孔缩小或上睑下垂
?同侧额头和面部出汗（26%）
CH有结构性病变，如果表现不典型，应予以怀疑。非典型特征包括：
?缺乏周期性模式
?两次急性加重之间的残留头痛
?双侧
?对标准治疗的反应不完全或最小
?检查时存在偏侧化结果（Horner综合征除外）
CH的预后
一般来说，CH是一个终生问题。潜在结局包括：
?反复发作
?延长缓解期
?偶发性集群向慢性集群转变的可能性，反之亦然
约80%的发作性CH患者保持该疾病的发作形式。在4-13%的患者中，发作性CH最终转化为慢性CH，也可能发展成中间型（混合型）。多达12%的患者出现长期的自发缓解，特别是发作性CH患者。慢性CH更加无情并且可能在多达55%的病例中以这种形式持续存在。较少见的是，慢性CH可缓解为发作性形式。
治疗及预防
?Galcanezumab是第一个获得FDA批准用于降低发作性丛集性头痛频率的药物。在一项阶段性试验中，galcanezumab组的每周丛集性头痛发作平均减少8.7次，而安慰剂组减少5.2次。与安慰剂组（52.6%）相比，对galcanezumab有反应的患者百分比（71.4%）更高。
?如果及早使用氧气（8L/min持续10分钟或面罩100%）可能会中止头痛。此外，5-羟色胺-1（5-HT1）受体激动剂，如曲坦类或麦角生物碱与甲氧氯普胺，通常是一线治疗。刺激5-HT1受体可产生直接的血管收缩作用，并可能中止发作。
?钙通道阻滞剂可能是预防CH最有效的药物，它们可与麦角胺或锂盐结合使用。在钙通道阻滞剂中，维拉帕米可能是最有用的，尽管其他药物七蛇追风丹真伪，包括尼莫地平和地尔硫卓，也有被报道有效。
?皮质类固醇在终止CH周期和预防即刻头痛复发方面极为有效。最初几天使用大剂量泼尼松，随后逐渐减量。推荐同时使用标准预防药物（如维拉帕米）。
?三环类抗抑郁药更有助于预防其他头痛综合征。β受体阻滞剂可能会加重丛集发作期间发生的心动过缓。
?为预防CH，患者应尽可能避免已知的头痛诱因。例如，睡眠周期的紊乱会诱发发作，强烈的情绪和过度的体力活动也可能诱发发作。此外，烟草可能会减缓患者对药物的反应性；麻醉药可加速发作性CH向慢性CH的转化。
医脉通编译自：Cluster Headache. Medscape. May 13, 2021.